Lyellův syndrom (toxická epidermální nekrolýza) je závažné onemocnění alergické povahy. Patologie se vyznačuje všeobecným závažným stavem, bulózními vyrážkami na významné povrchové ploše kůže a sliznic. Velmi rychle se zvětšují dehydratační a obecné intoxikační jevy, jsou ovlivněny ledviny a další vnitřní orgány.

Příčiny a typy onemocnění

Moderní medicína klasifikuje toxickou epidermální nekrolýzu (Lyellův syndrom) v závislosti na jejích příčinách. Celkově je obvyklé rozlišovat čtyři varianty této choroby:

  1. Prvním typem je alergická reakce na invazi patogenních mikroorganismů. Nejčastěji se jedná o druhou skupinu Staphylococcus aureus. Tato forma je charakteristická pro děti a vyznačuje se těžkým průběhem.
  2. Druhý typ onemocnění je způsoben užíváním drog - antibakteriální, antikonvulzivní, salicyláty, analgetika, antituberkulóza. Nejběžnější příčinou vývoje druhého typu onemocnění je současná kombinace sulfonamidů s jinými léky.
  3. Třetí typ je idiopatický, jeho příčina není zcela pochopena.
  4. Čtvrtý typ může být způsoben kombinací několika důvodů. Často se vyvíjí na pozadí léčby infekčních procesů jako současná reakce na patogen a na léčivo.

Patogenetické mechanismy

Mechanismus vývoje Lyellova syndromu je do značné míry způsoben genetickou predispozicí k různým alergickým reakcím. Tito pacienti mají vždy anamnestické informace o předchozí alergické rinitidě, pollinóze, kontaktní dermatitidě nebo přítomnosti bronchiálního astmatu.

Porušení mechanismů inaktivace toxických složek, které vstupují do těla, vede ke kombinaci léčiv s proteiny buněčných stěn epidermis. Výsledkem je vytvoření látky, která je silným antigenem. V reakci na to tělo zahrnuje imunitní obranné mechanismy, které jsou zaměřeny na zavedený toxin a na vlastní kožní proteiny pacienta. Ve svém jádru je tento proces podobný odmítnutí štěpu.

Patogenetický mechanismus choroby se nazývá jev Schwartzman-Sanarelli. Výsledkem je toxické poškození vnitřních orgánů a systémů těla. Funkce orgánů odpovědných za funkce detoxikace jsou narušeny. To vede k závažnému porušení rovnováhy voda-elektrolyt. Podmínka se rychle zhoršuje a může nastat smrt.

Klinický obrázek

Podle klinického obrazu onemocnění je obvyklé rozlišovat několik fází:

  1. V počátečním stádiu se v okolním prostoru objevuje celkový stav pacienta, zvyšování tělesné teploty, ospalost a ztráta orientace. První léze se začínají objevovat na kůži - hyperemie a zvýšená citlivost.
  2. Ve druhé fázi vývoje onemocnění se zvětší velikost lézí na kůži, zvyšuje se jejich přecitlivělost. Kůže odlupuje, na ní se tvoří bubliny, naplněné zakalenou serózní tekutinou. Pacient začne cítit žízeň a sucho v ústech.
  3. Třetí fáze je charakterizována příznaky těžké dehydratace. Pokud pacient včas nedostane dostatečnou péči, dojde k úmrtí.

Lyellův syndrom nejčastěji postihuje mladé lidi a děti . Ke zvýšení klinických příznaků dochází velmi rychle. Po 1-2 dnech může být stav pacienta velmi závažný. Tělesná teplota náhle stoupne na 39-40 ° C. Povrch trupu a končetin pokrývá kožní vyrážka.

Postupně se kožní skvrny zvětšují, slučují se a vytvářejí rozsáhlé ohniska. Výsledné bubliny mohou dosáhnout velikosti dlaně. Kůže v postižených oblastech je ochablá a snadno zranitelná, připomínající opařenou vroucí vodu. Symptomatologie se podobá popáleninám o 2 stupně. Po dotyku je postižený povrch ostře bolestivý.

Příznak „zvlhčeného prádla“ je charakteristický - pokožka se při nejmenším dotyku snadno zvrásní. Na prstech se může odloupnout chlopněmi, přičemž si zachová svůj tvar. Na povrchu těla se může vytvořit vícebodové krvácení.

Na sliznicích má obrázek určité rozdíly . Tvoří se zde mnohočetné krvácivé vředy, při dotyku velmi bolestivé. Na rtech se objevují stejné formace. V budoucnu jsou pokryty chrastami a brání pacientovi v jídle. Patologický proces pokrývá sliznice všech orgánů trávicího a dýchacího systému, močového měchýře a močové trubice.

Stav pacienta se velmi rychle zhoršuje. Při vysokých teplotách si stěžuje na silnou bolest hlavy, je letargický, ospalý a dezorientovaný. Zvyšující se dehydratace vede k suché pokožce a sliznicím, zahušťování krve.

Při poškození nehtů a vlasů může dojít k toxickému poškození. V důsledku narušení metabolismu voda-sůl, těžké dehydratace a intoxikace je narušena funkce vnitřních orgánů - játra, plíce, srdce.

Pokud pacient nedostane včasnou lékařskou péči, dojde k závažným komplikacím a připojí se sekundární infekce. Tato komplikace je nejpůsobivější, protože imunita pacienta je v tomto okamžiku ostře oslabena a tělo není schopno odolávat patogenům.

Požití patogenních mikroorganismů do těla vede k jejich hromadné reprodukci. V důsledku toho se do krve uvolňuje velké množství toxinů, což vede k rozvoji infekčního toxického šoku. V tomto stavu je vysoká pravděpodobnost úmrtí.

Nejobtížnější období během nemoci je 2-3 týdny od začátku. Úmrtnost pacientů na toto onemocnění je přibližně 1/3 všech případů.

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s býčí formou exsudativní erytému, pemfigu atd.

U novorozenců je imunitní ochrana způsobena protilátkami získanými od matky. Po dlouhou dobu chrání tělo dítěte před řadou negativních vlivů. Proto se Lyellův syndrom v prvních měsících života tak u dětí vyvíjí jen zřídka. To je možné pouze tehdy, je-li v dětském těle vystaveno stafylokokové infekci. Důležitou roli zde hraje dědičná predispozice dítěte k alergickým reakcím. U dětí se infekce spojuje velmi rychle a sepse se vyvíjí.

Diagnostika

Diagnóza nemoci může být prováděna ve velmi raných stádiích vývoje nemoci. Zahrnuje:

  1. Důkladné externí vyšetření pacienta, posouzení stavu kůže a sliznic.
  2. Obecná klinická a biochemická analýza krve.
  3. Koagulogramová data.
  4. Biopsie kožních částic.

Při studiu biopsie kůže je pozorována smrt povrchových vrstev kůže a v hlubších vrstvách se tvoří bubliny se serózním obsahem. Exsudát v blistrech je zcela sterilní. Nejhlubší vrstvy kůže jsou oteklé, v nich lze detekovat akumulaci lymfocytů.

Při obecném krevním testu se počet leukocytů prudce zvyšuje, což je známkou zánětlivého procesu. Objevují se také mladé nezralé formy bílých krvinek. Tento jev se nazývá posun v počtu bílých krvinek .

V biochemických analýzách se zvyšuje hladina bilirubinu, močoviny, dusíku a zvyšuje se aktivita enzymů - sérových transferáz.

Při analýze moči je detekováno velké množství proteinu, nečistota krve.

Principy léčby

Lyellova nemoc by měla být léčena výhradně v nemocničním zařízení - na jednotkách intenzivní péče nebo na popáleninách.

  1. Prvním krokem je úplné zrušení všech léků, které by mohly způsobit onemocnění.
  2. Pacient je svlečen a položen na speciální lůžko s vytvořením zvláštních podmínek a udržováním příjemné teploty.
  3. Eroze kůže by měla být ošetřena sterilními obvazy. Na kůži se aplikují masti s hormony a antibiotiky - Prednizolon, Gordox atd.
  4. Pro zastavení dehydratace se pacientovi podává hojný nápoj. Používají se solné roztoky pro orální podání - Regidron, Oralit. Kapalina by měla být podávána pouze v teplé formě.
  5. Pokud je pacient v bezvědomí, injektuje se pomocí sondy tekutina a živiny. V případě potřeby se infuzní roztoky podávají s přihlédnutím k denní diuréze a hematokritu.
  6. Za účelem detoxikace se provádí hemosorpce a plazmaferéza - postupy, které podporují vylučování toxických látek z krve.

Ke zmírnění stavu pacienta můžete použít výplach úst s odvarem bylin - heřmánku, šalvěje. Postižené oblasti kůže lze namazat vaječným bílkem nebo vitamínem A. Všechny tyto prostředky jsou přípustné pouze tehdy, pokud na ně není alergie. Je třeba si uvědomit, že Lyellův syndrom nelze zcela vyléčit pouze domácími metodami.

Možné komplikace

Nejčastějšími komplikacemi onemocnění jsou infekční léze kůže. Nejnebezpečnější infekční komplikací je sepse. Kromě toho jsou možné následující komplikace:

  1. Významná dehydratace vede ke zvýšení viskozity krve a rozvoji trombózy, infarktu a mrtvice.
  2. Možná porušení srdeční činnosti až do srdečního selhání.
  3. V důsledku narušení filtrační kapacity ledvin dochází k závažné intoxikaci.
  4. V důsledku ulcerativních lézí na sliznicích vnitřních orgánů dochází k vnitřnímu krvácení a absorpci živin v trávicím traktu je narušena.
  5. Infekční toxický šok se u dětí může vyvinout velmi rychle.
  6. Při zasažení spojivky může dojít ke ztrátě zraku až do dočasné slepoty. V období rehabilitace lze pozorovat prodlouženou fotofobii.

Smrt může nastat v důsledku sepse, tromboembolie a dehydratace.

Prevence syndromu

Aby se zabránilo rozvoji této hrozivé nemoci, je třeba přísně dodržovat předepsaný rozvrh léků, aniž by došlo k samostatnému překročení dávek.

Při předepisování léků by měl odborník pacienta upozornit na všechny možné nežádoucí účinky a komplikace.

Je nepřijatelné brát současně více než šest různých léků. Výjimkou může být zvláštní ošetření, které se provádí pod přísným lékařským dohledem.

Pokusy o samoléčení u pacientů s predispozicí k alergickým reakcím mohou vyvolat Lyellův syndrom.

V současné době neexistuje žádný speciální lék, který by zaručoval úplné zotavení z toxické epidermální nekrolýzy. Včasný přístup k lékaři a intenzivní léčba co nejdříve však dávají velkou šanci na uzdravení.

Kategorie:

Zdraví