Mastocytóza je závažné dermatologické onemocnění, které postihuje především děti. V terapeutické praxi je onemocnění zřídka diagnostikováno, což není spojeno s věkovým faktorem. Neexistuje jasná definice etiologie a výskytu patologie.
Etiologie patologického stavu
U mastocytózy u dětí jsou charakteristické různé příčiny. Pod touto nemocí se zvažuje celá skupina onemocnění se společnou genezí - abnormální proliferace a akumulace žírných buněk v těle. Tyto konglomeráty jsou vytvořeny v jakékoli struktuře orgánu nebo systému. Poškození je způsobeno významnou koncentrací biologicky aktivních prvků, které se v tomto případě vytvářejí.
Kožní mastocytóza je jedním z projevů skupiny nemocí. Tuto formu patologie ošetřují dermatologové. U dětí se může objevit od narození. Nemoc je stejně často ovlivněna zástupci dvou pohlaví. Protože je nemoc považována za různé patologické stavy, je označována jako systémové léze.
Úloha genetiky dosud nebyla potvrzena. Neexistuje jasný důkaz rodinné náchylnosti k mastocytóze. Většinou se vyvíjí na pozadí imunitního poškození, mutace určitých genů, buněčné proliferace. Toto onemocnění je spojeno s narušenou hematopoézou. Při systémové mastocytóze jsou příznaky podobné maligní tvorbě.
Rizikové faktory nejsou imunitní faktory:
- konstantní tření kůže;
- teplotní efekty;
dlouhodobý kontakt s vodou;- jed včel a hadů;
- užívání alkoholu a drog;
- toxiny;
- jídlo
- léky.
Vlastnosti vývoje nemoci
K hromadění žírných buněk v těle obvykle dochází pouze při zánětlivých procesech. Patologická proliferace byla zaznamenána u nádorů ve vláknité tkáni. Dochází k nadměrné aktivaci žírných buněk. Do mezibuněčného prostoru vstupuje velká koncentrace biologicky aktivních prvků. Takové propuštění vyvolává násilný projev choroby. Klinika je způsobena hlavně uvolňováním histaminových a heparinových prvků.
Dochází k výraznému zúžení krevních cév, expanzi terminálních arteriol. V komplexu to vede ke zvýšení krevního oběhu, poklesu tlaku a zvýšení propustnosti. Histaminové prvky mají navíc škodlivý účinek na krevní destičky, v důsledku čehož se uvolňuje nadbytek serotoninu . V tomto případě se objeví nestabilita tlaku.
Heparin přímo ovlivňuje intenzitu koagulace krve. Proto se nadprodukce látky projevuje hemoragickou klinikou: pacienti si stěžují na krvácení z nosu, petechii, erupci fialového charakteru.
Pigmentová kopřivka u dětí a dospělých má příznivý průběh. V některých případech je však možné provést transformaci na zhoubný proces. Existují případy smrti.
Klinický obraz choroby
Příznaky porážky jsou rozmanité. V tomto ohledu je v lékařské praxi obvyklé rozlišovat několik forem tohoto onemocnění. Často bylo nalezeno:
- kožní onemocnění;
- systémová forma léze.
Každý druh má určité rysy průběhu a projevů. Kožní mastocytóza probíhá jako kopřivka, uzliny, bully nebo mastocytóza. Existují důkazy o rozptýlených vyrážkách, perzistentních tečkovaných telangiektáziích.
V dětství je častější pigmentovaná kopřivka . Ovlivňuje dítě od prvních měsíců života. Výhodou porážky je spontánní uzdravení. To se děje před pubertou. V některých případech se léze vyvíjí po 10 letech. Trvá to s pravidelnými exacerbacemi po celý život. Patologie je schopna postupovat, vyvinout se v systémové onemocnění. Tok procesu zahrnuje:
- paroxysmální průběh s těžkým vyrážkovým polymorfismem;
- stabilizace - zastavení čerstvých živlů, ke kterému obvykle dochází ve druhém roce života dítěte;
- regrese - nastává po nejméně 5 letech nemoci; během tohoto období všechny exsudativní projevy patologie obvykle zmizí.
Za samostatnou formu projevu onemocnění se považuje mastocytom - jediný povrchový nádor podobný nádoru. Má jasný obrys, vypadá spíše jako pomerančová kůra. Barva útvaru je jiná: může být růžová, červená, oranžová, nahnědlá .
Je lokalizován na krku, ramenou, končetinách, méně často v plicích, kostech. Ve většině případů patologie sama zmizí. Symptom Unna-Darya je častěji pozorován u kojenců. Vyskytuje se u každého čtvrtého pacienta s mastocytózou.
Systémová forma onemocnění se nazývá kožní viscerální léze. To neovlivní děti v jejich prvním roce života. Její funkcí je porážka vnitřních orgánů na pozadí závažných kožních symptomů.
Nejprve si stěžují na svědění, hyperémii, otoky. Systematická patologie se projevuje prudkým poklesem hmotnosti, periodickými horečky a hojným potem. Pacienti jsou často narušeni bolestí hlavy, tachykardií a arytmiemi. Nemoc ovlivňuje zažívací trakt: je zaznamenána paroxysmální bolest, dyspepsie, tendence k ulceraci. Téměř každý pacient má hepatomegalii.
Je to systémová mastocytóza, která často přechází do maligního procesu. Vyvíjí se leukémie žírných buněk - onkologický proces kostních prvků, vnitřních struktur a někdy i kůže. To vede k rakovině krvetvorby, amyloidóze a selhání více orgánů. Nemoc končí smrtelně.
Diagnóza a terapie
Mastocytóza je snadno určena charakteristickým klinickým obrazem a přítomností Unna-Darierova fenoménu. K potvrzení je nutná biopsie. Histologie umožňuje identifikovat infiltrativní změny.
Používají se také obecné klinické studie: roste počet bazofilů a neutrofilních prvků. Formulář je posunut doleva. Stanoví se histamin v moči, což se považuje za nespecifický ukazatel. Systémová forma je určena přítomností metabolitových histaminových produktů. V případě poškození vnitřních struktur je povinné vyšetření ultrazvukem. Diferenciace nemoci se provádí pomocí pihy, xantomových novotvarů.
Protože etiologie procesu nebyla stanovena, není proto možné zvolit adekvátní etiotropickou léčbu. Terapie je ryze symptomatická. Předpokladem správného a úplného boje proti porážce je odstranění rizikových faktorů.
Pacientům se doporučuje vyhýbat se konzumaci pochybných drog, kousnutí hmyzem. Pokud je mastocytóza detekována u dospělých, provádí se léčba antihistaminiky. Výhodou jsou zástupci druhé generace, kteří ovlivňují první typ histaminových prvků. Při komplexní terapii se často jedná o stabilizaci membrány a antihistaminika.
U těžkých forem poškození jsou indikovány glukokortikoidy, u kožních forem se používají hormonální masti. Při běžné patologii je předepsána chemoterapie, ale je povolena pro děti po 12 letech. S maligním průběhem patologie, cytostatiky, je předepsán interferon. Děti s mastocytomem jsou léčeny vysokými dávkami glukokortikosteroidů. Pokud je to nutné, provádí se chirurgická excize nádorů.
Některé formy nemoci se mohou vyřešit. K tomu dochází během puberty. Proto u dospělých nejsou komplikace pozorovány. Nebezpečí je forma žírných buněk, protože se jedná o onkologický proces.
Neexistují žádné účinné metody prevence onemocnění. Pouze plnohodnotná terapie v raných stádiích může zabránit komplikacím a urychlit proces hojení. Při primárních projevech patologie se doporučuje vyhledat lékařskou pomoc.