Mastocytóza dospělých je velmi vzácná. U dětí je však tato patologie zcela běžná. V mnoha případech je to způsobeno skutečností, že onemocnění je obtížné diagnostikovat v jeho raných stádiích. V důsledku toho je mastocytóza často zaměňována s jinými nemocemi.
Příznaky nemoci
Mastocytóza je specifické systémové onemocnění. Jeho vývoj je důsledkem nekontrolované reprodukce žírných buněk a jejich další infiltrace kůže. Tato forma nemoci se nazývá kožní. Systémová mastocytóza se projevuje infiltrací vnitřních orgánů.
Kožní mastocytóza je charakterizována hyperpigmentací kůže. Na těle pacienta se objevují velké a malé uzly. Jsou zaznamenány weby s erytrodermickými lézemi a také s telangiektázií. Hlavním diagnostickým příznakem choroby je Darje-Unna jev.
Protože se onemocnění projevuje proliferací žírných buněk, nazývá se také leukémie žírných buněk. Důvody rozvoje patologie nejsou dosud zcela objasněny. Nejvíce zasaženy jsou děti do dvou let. Během puberty je možné samoléčení mastocytózy.
Příčiny výskytu
Mastocytóza u dětí, jejichž příčiny nebyly stanoveny, stejně jako u dospělých, lze považovat za různé patologické stavy. Lékaři proto říkají, že je systémový.
Někteří vědci mají sklon k tomu, že mastocytóza je dědičná. Jsou možné případy rodinné choroby. Toto onemocnění je považováno za zvláště běžné u identických dvojčat.
Možný vývoj této patologie v důsledku mutací určitých genů nebo spontánní buněčné proliferace. Je možné, že toto onemocnění může být spojeno s poruchami hematopoetického systému.
Imunitní faktory mohou také vyvolat vývoj onemocnění. Důvodem je skutečnost, že žírné buňky mají na svém povrchu specifické glykoproteinové receptory, které jsou vysoce citlivé na imunoglobulin E.
Rozlišují se také neimunitní faktory rozvoje mastocytózy. Mezi ně patří:
- fyzický, když na velkých částech těla dochází ke stálému tření;
- kontakty s vodou a tepelně dráždivými látkami;
- jed včel a hadů, kousnutí hmyzem;
- neustálé užívání alkoholu a drog;
- účinek toxinů vylučovaných různými viry a bakteriemi na organismus;
- alergické reakce na určité potraviny a léky.
Hlavní příznaky mastocytózy
Téměř všichni pacienti, kterým byla diagnostikována mastocytóza, si stěžují pouze na jeho kožní projevy. Pokud nemoc postihuje vnitřní orgány, může u pacienta dojít k prudkému snížení krevního tlaku, tachykardii, na zasažených oblastech kůže se objeví silné svědění.
Systémová mastocytóza, jejíž symptomy a kožní projevy se mohou lišit, je obvykle rozdělena do několika hlavních forem:
- Makulopapulární. Na kůži se objevuje více skvrn a skvrn. Obvykle jsou hyperpigmentováni. Postižené oblasti kůže mají jasné hranice. V tomto případě je nejvýraznějším jevem Darje-Unna. Spočívá v mechanickém působení skvrn. V důsledku konstantního tření se skvrny mění v malé bubliny. Takové kožní projevy jsou charakteristické pro kopřivku.
Uzlová forma. Na kůži se začnou tvořit nejen skvrny, ale také sférické uzlíky. Jejich barva může být růžová nebo žlutá. Často se takové uzly sloučí do velkých plaků. Jejich povrch je hladký, v některých případech připomíná pomerančovou kůru. Kožní léze mají nejčastěji kopcovitý povrch. V tomto případě se symptom Daria-Unna prakticky nevyjadřuje.- Osamělý typ mastocytózy. Je charakterizována tvorbou mastocytomu. Jedná se o malý uzel gumové konzistence, jehož povrch může být hladký i zvrásněný. Osamělý typ mastocytózy u dětí, které Komarovsky nazývá nejčastější. To platí zejména pro kojence. Taková kožní forma nemoci u dospělých téměř nikdy nenastane. Uzly na kůži předloktí a na krku jsou lokalizovány. Příznak Daria Unna se vyjádřil zcela jasně. Projevuje se během traumatizace mastocytomu a je doprovázen výskytem bublin a pustul na jeho povrchu.
- Erytrodermická forma. Lézie na kůži mají jasné hranice, jsou malovány žluto-hnědé. Formace mají hustou strukturu a nerovné okraje. Postižené oblasti kůže jsou velmi svědivé. V důsledku neustálého traumatu se symptom Daria Unna stává ostře pozitivním.
- Teleangiektatický typ. Místa lézí mají jasně červenohnědou barvu. Nejčastěji se vyskytuje u dospělých, zejména u žen. Lézie jsou lokalizovány na kůži končetin a hrudníku.
Diagnostika a analýzy
Když se objeví první příznaky onemocnění, poraďte se s dermatologem. Může mít podezření na vznik mastocytózy identifikováním příznaku Daria Unna, pečlivým shromažďováním anamnézy onemocnění a nasloucháním pacientovým stížnostem. K provedení konečné diagnózy se provádí biopsie prvků kůže. histologické vyšetření může detekovat specifické infiltráty tvořené žírnými buňkami. Infiltráty mohou být pouze v horní vrstvě dermis nebo mohou ovlivnit hlubší vrstvy a dokonce i podkožní tkáň. Vše bude záviset na formě mastocytózy.
Laboratorní výzkum
Klinický krevní test pomáhá určit počet bazofilů a neutrofilů. S takovou patologií se jejich koncentrace v krvi významně zvyšuje a leukocytová formule se posune doleva. K potvrzení diagnózy se v moči často zkoumá obsah histaminu v něm.
V případě porážky mastocytózou vnitřních orgánů bude nutné provést jejich ultrazvukové vyšetření. Během ultrazvuku břišních orgánů je často detekováno zvětšení sleziny a jater. V některých případech jsou nutné rentgenové snímky a CT snímky kostí. Výsledky studie ukazují na přítomnost osteoporózy a osteosklerózy.
Léčebné funkce
Mastocytóza u dospělých, jejichž léčba by měla být komplexní a symptomatická, je vzácná. Lékaři však musí vědět, jak se vypořádat s jeho příznaky. Nejprve musíte odstranit všechny vnější dráždivé látky: fyzikální účinky na kůži, kontakty s domácími chemikáliemi.
Základem lékové terapie je použití antihistaminik. Nejznámější z nich jsou loratadin a cetirizin. Poměrně dobrý terapeutický účinek má Fenistil a Tavegil. Dobrý antihistaminikum je také považováno za Zaditen.
Systémová forma onemocnění je léčena hlavně glukokortikoidy. U pleťových forem se používají ve formě mastí a krémů.
Léčba matoscytózy dospělých by měla být zaměřena na potírání příznaků nemoci, ale ne vždy přináší pozitivní výsledek. Diagnózu někdy brání skutečnost, že takové onemocnění je v každodenní lékařské praxi velmi vzácné. Pokud je však mastocytóza diagnostikována v čase, pak léky předepsané lékařem určitě přinesou pozitivní výsledek.